Критерии диагностики врожденных пороков сердца

Критерии диагностики врожденных пороков сердца специфичны для различных аномалий и стадий их развития.

Врожденные пороки сердца «белого» типа (артериовенозный сброс)

  • Систолический или систолодиастолический шум различной интенсивности и локализации
  • Увеличение размеров сердца
  • Застойные явления в легких
  • Признаки объемной перегрузки правых отделов сердца
  • По мере прогрессирования легочной гипертензии:
    • Уменьшается интенсивность шума
    • Появляется акцент II тона на легочной артерии
    • Развиваются ЭКГ-признаки систолической перегрузки правого желудочка
    • Размеры сердца могут даже уменьшится
    • Возникает цианоз (синдром Эйзенменгера

Пороки сердца «синего» типа (веноартериальный сброс)

  • Первичный цианоз
  • Стенотический систолический шум
  • Размеры сердца нормальные или несколько расширены
  • ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка (за исключением случаев атрезии трехстворчатого клапана)

Врожденные пороки сердца без сброса

  • Цианоза нет
  • Грубый шум
  • Увеличение размеров сердца
  • ЭКГ-признаки выраженной гипертрофии желудочков

Естественное течение врожденного порока сердца без оперативного лечения зависит от вида и тяжести анатомических нарушений.

Склеротические изменения легочных сосудов развиваются с различной скоростью, темп которой не всегда может быть предсказан:

  • Пороки сердца с чрезвычайно быстрым темпом склерозирования легочных сосудов:
    • Транспозиция магистральных сосудов
    • Общий артериальный ствол
    • Тотальный аномальный дренаж легочных вен
    • Единственный желудочек
  • Пороки с более медленным склерозированием легочных сосудов:
    • Дефект межпредсердной перегородки
    • Открытый артериальный прото

Необратимые изменения миокарда (гипертрофия, фиброз) неизменно ведут к сердечной недостаточности. Формируется коллатеральное кровообращение в легких. Могут развиваться осложнения со стороны ЦНС (тромбоэмболии, абсцессы). Высок риск развития инфекционного эндокардита. Часто сопутствуют нарушения ритма и проводимости сердца. Может присоединиться ревматическое поражение.