Критерии диагностики врожденных пороков сердца специфичны для различных аномалий и стадий их развития.
Врожденные пороки сердца «белого» типа (артериовенозный сброс)
- Систолический или систолодиастолический шум различной интенсивности и локализации
- Увеличение размеров сердца
- Застойные явления в легких
- Признаки объемной перегрузки правых отделов сердца
- По мере прогрессирования легочной гипертензии:
- Уменьшается интенсивность шума
- Появляется акцент II тона на легочной артерии
- Развиваются ЭКГ-признаки систолической перегрузки правого желудочка
- Размеры сердца могут даже уменьшится
- Возникает цианоз (синдром Эйзенменгера
Пороки сердца «синего» типа (веноартериальный сброс)
- Первичный цианоз
- Стенотический систолический шум
- Размеры сердца нормальные или несколько расширены
- ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка (за исключением случаев атрезии трехстворчатого клапана)
Врожденные пороки сердца без сброса
- Цианоза нет
- Грубый шум
- Увеличение размеров сердца
- ЭКГ-признаки выраженной гипертрофии желудочков
Естественное течение врожденного порока сердца без оперативного лечения зависит от вида и тяжести анатомических нарушений.
Склеротические изменения легочных сосудов развиваются с различной скоростью, темп которой не всегда может быть предсказан:
- Пороки сердца с чрезвычайно быстрым темпом склерозирования легочных сосудов:
- Транспозиция магистральных сосудов
- Общий артериальный ствол
- Тотальный аномальный дренаж легочных вен
- Единственный желудочек
- Пороки с более медленным склерозированием легочных сосудов:
- Дефект межпредсердной перегородки
- Открытый артериальный прото
Необратимые изменения миокарда (гипертрофия, фиброз) неизменно ведут к сердечной недостаточности. Формируется коллатеральное кровообращение в легких. Могут развиваться осложнения со стороны ЦНС (тромбоэмболии, абсцессы). Высок риск развития инфекционного эндокардита. Часто сопутствуют нарушения ритма и проводимости сердца. Может присоединиться ревматическое поражение.
